home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0366 / 03660.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.0 KB  |  203 lines
  1. $Unique_ID{BRK03660}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Devic Disease}
  4. $Subject{Devic Disease Neuromyelitis Optica Optic Neuromyelitis
  5. Opthalmoneuromyelitis Optic Neuroencephalomyelopathy Opticomyelitis Devic
  6. Syndrome Retrobulbar Neuropathy Acute Transverse Myelitis Guillain-Barre
  7. Syndrome Acute Disseminated Encephalomyelitis (Postinfectious Encephalitis)
  8. Multiple Sclerosis Systemic Lupus Erythematosus}
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1987, 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders,
  13. Inc.
  14.  
  15. 479:
  16. Devic Disease
  17.  
  18. ** IMPORTANT **
  19. It is possible the main title of the article (Devic Disease) is not the
  20. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  21. find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by
  22. this article.
  23.  
  24. Synonyms
  25.  
  26.      Neuromyelitis Optica
  27.      Optic Neuromyelitis
  28.      Opthalmoneuromyelitis
  29.      Optic Neuroencephalomyelopathy
  30.      Opticomyelitis
  31.      Devic Syndrome
  32.      Retrobulbar Neuropathy
  33.  
  34. Information on the following diseases can be found in the Related
  35. Disorders section of this report:
  36.  
  37.      Acute Transverse Myelitis
  38.      Guillain-Barre Syndrome
  39.      Acute Disseminated Encephalomyelitis (Postinfectious Encephalitis)
  40.      Multiple Sclerosis
  41.      Systemic Lupus Erythematosus
  42.  
  43. General Discussion
  44.  
  45. ** IMPORTANT **
  46. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  47. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  48. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  49. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  50. section of this report.
  51.  
  52.  
  53. Devic Disease is a rare nerve disorder characterized by loss
  54. (demyelination) of the fatty sheath surrounding the optic nerve and nerves in
  55. the spinal cord.  This disorder can begin at any age after puberty.  An
  56. initial phase consisting of a slight fever, sore throat and/or head cold
  57. often occurs.  Loss of clear vision is accompanied by mild paralysis (usually
  58. of the lower limbs) and loss of bladder and bowel control.  Devic Disease can
  59. occur spontaneously, or in conjunction with Multiple Sclerosis or Systemic
  60. Lupus Erythematosus.  (For more information on these disorders, choose "MS"
  61. and "Lupus" your search terms in the Rare Disease Database).
  62.  
  63. Symptoms
  64.  
  65. Devic Disease is initially marked by a slight fever, sore throat, and/or head
  66. cold.  Inflammation, loss (demyelination) of the fatty tissue sheath
  67. surrounding nerves, and softening and swelling of the optic nerve leads to
  68. pain inside the eye and eventually, loss of clear vision.  Initially, only
  69. one eye may be affected although later both eyes become involved.  Following
  70. this, spinal cord abnormalities associated with mild paralysis (paraparesis)
  71. of the lower limbs and loss of bowel and bladder control tend to develop.
  72. Deep tendon reflexes are diminished or absent and variable sensory loss
  73. occurs.  However, paralysis often improves with time, and partial recovery of
  74. vision difficulties usually occurs.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. The exact cause of Devic Disease is not known.   Cases of this disorder may
  79. occur spontaneously, usually following a fever, or they may occur in
  80. conjunction with Multiple Sclerosis or Systemic Lupus Erythematosus.  (For
  81. more information on these disorders, choose "MS" and "Lupus" as your search
  82. terms in the Rare Disease Database).  Some researchers believe Devic Disease
  83. may be an autoimmune disorder, or that it may be genetic.  Autoimmune
  84. disorders occur when the body's natural defenses against disease or invading
  85. organisms (such as bacteria), for unknown reasons, suddenly begin to attack
  86. healthy tissue.  In this case, these defenses may attack healthy fatty tissue
  87. surrounding the optic and spinal nerves.
  88.  
  89. Affected Population
  90.  
  91. Devic Disease affects males and females in equal numbers, and may occur as a
  92. feature of Multiple Sclerosis or Systemic Lupus Erythematosus.  In some
  93. cases, it may affect patients following a disease which included fever as a
  94. symptom.
  95.  
  96. Related Disorders
  97.  
  98. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Devic Disease.
  99. Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  100.  
  101. Acute Transverse Myelitis is an acute inflammation, with softening of the
  102. spinal cord.  Spinal nerves of a limited lengthwise section of the spinal
  103. cord are affected by obstruction of blood vessels, swelling, cellular loss or
  104. infiltration, and loss of the fatty tissue around the nerves (demyelination).
  105.  
  106. Guillain-Barre Syndrome (Acute Idiopathic Polyneuritis) is an autoimmune
  107. disorder which occurs when the body's defense system attacks the nerves,
  108. damaging the nerve's fatty sheath (myelin) and axis cylinder (axon).  Nerve
  109. signals are delayed and altered, causing weakness and paralysis of the
  110. muscles of the legs, arms, and other parts of the body along with abnormal
  111. sensations.  Fischer's Syndrome (a form of polyneuroradiculitis marked by
  112. ophthalmoplegia, ataxia and arreflexia) and Chronic Idiopathic Polyneuritis
  113. (chronic inflammation of groups of spinal nerve cells with an unknown origin)
  114. are two very rare forms of the disorder.  (For more information on this
  115. disorder, choose "Guillain-Barre Syndrome" as your search term in the Rare
  116. Disease Database).
  117.  
  118. Acute Disseminated Encephalomyelitis (Postinfectious Encephalitis) is a
  119. central nervous system disorder characterized by inflammation of the brain
  120. and spinal cord caused by damage to the fatty sheath surrounding the nerves.
  121. This can occur spontaneously, but usually follows a viral infection or
  122. inoculation such as a bacterial or viral vaccine.
  123.  
  124. The following disorders may precede the development of Devic Disease.
  125. They can be useful in identifying an underlying cause of some forms of this
  126. disorder:
  127.  
  128. Multiple Sclerosis is a chronic disease of the brain and spinal cord
  129. (central nervous system) which may be progressive, relapsing and remitting,
  130. or stable.  The pathology of MS consists of small lesions called plaques that
  131. form randomly throughout the brain and spinal cord.  These plaques are due to
  132. loss of the fatty sheath surrounding nerves and prevents proper transmission
  133. of nervous system signals and thus result in a variety of neurological
  134. symptoms.  Most patients with MS have a near normal life span.  Symptoms
  135. often include visual difficulties as well as speech impairment, abnormal skin
  136. sensations or numbness, gait disturbance, and difficulties with bladder and
  137. bowel function.  In a small number of cases, Devic Disease has occurred as a
  138. complication of MS.  (For more information on this disorder, choose "MS" as
  139. your search term in the Rare Disease Database).
  140.  
  141. Systemic Lupus Erythematosus (also known as Lupus) is an inflammatory
  142. connective tissue disease that can affect many parts of the body including
  143. the joints, skin and internal organs.  Lupus is a disease of the body's
  144. immune system, most often striking young women between the ages of fifteen
  145. and thirty-five years.  (For more information on this disorder, choose
  146. "Lupus" as your search term in the Rare Disease Database).
  147.  
  148. Therapies:  Standard
  149.  
  150. Early treatment of Devic Disease using ACTH hormone or corticosteroid drugs
  151. usually controls inflammation of the optic nerve and spine.  Other treatment
  152. is symptomatic and supportive.
  153.  
  154. Therapies:  Investigational
  155.  
  156. Lymphocytoplasmapheresis is being investigated as a possible treatment for
  157. patients with Devic Disease.  This procedure is a method for removing
  158. unwanted substances (toxins, metabolic substances and plasma parts) from the
  159. blood.  Blood is removed from the patient and blood or lymph cells are
  160. separated from plasma.  The new plasma is then transfused into the patient.
  161. This therapy is still under investigation to analyze side effects and
  162. effectiveness.  More research is needed before lymphocytoplasmapheresis can
  163. be recommended for use in all but the most severe cases of Devic Disease.
  164.  
  165. This disease entry is based upon medical information available through
  166. October 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  167. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  168. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  169. current information about this disorder.
  170.  
  171. Resources
  172.  
  173. For more information on Devic Disease, please contact:
  174.  
  175.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  176.      P.O. Box 8923
  177.      New Fairfield, CT  06812-1783
  178.      (203) 746-6518
  179.  
  180.      NIH/National Eye Institute (NEI)
  181.      9000 Rockville Pike
  182.      Bethesda, MD  20892
  183.      (301) 496-5248
  184.  
  185.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  186.      9000 Rockville Pike
  187.      Bethesda, MD  20892
  188.      (301) 496-5751
  189.      (800) 352-9424
  190.  
  191. References
  192.  
  193. LYMPHOCYTAPLASMAPHERESIS IN DEVIC'S SYNDROME:  A.J. Aguilera, et al.;
  194. Transfusion (January-February 1985, issue 25(1)).  Pp. 54-56.
  195.  
  196. DEVIC'S SYNDROME AND SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS:  A CASE REPORT WITH
  197. NECROPSY:  E.L. Kinney, et al.; Arch Neurol (October 1979, issue 36 (10)).
  198. Pp. 643-644.
  199.  
  200. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  201. and Co., 1987.  Pp.  2246.
  202.  
  203.